Цель: выявить ключевые атрибуты корпоративных программ укрепления здоровья работающих, наиболее значимые для сотрудников, с использованием модели Кано.

   Материалы и методы. Эксперты определили существенные атрибуты корпоративных программ укрепления здоровья работающих. Проведен опрос работников предприятий Тюменской области с последующей обработкой результатов по модели Кано. Выявлены наиболее значимые, привлекательные и нейтральные атрибуты. Рассчитаны индексы удовлетворенности и неудовлетворенности работников по каждому атрибуту. При обработке результатов применялась авторская программа на Python, позволяющая соотнести атрибут и категорию по модели Кано.

   Результаты. К приоритетным атрибутам отнесены: реабилитация после профзаболеваний, наличие комнаты для кратковременного отдыха, отгулы для посещения врача, фитнесс-скидки. Привлекательные атрибуты: здоровое питание, занятия физкультурой. Атрибуты с двойственным восприятием: регулярные медосмотры, телемедицинские консультации. Безразличные атрибуты: автоматизированный контроль физической активности, программы стресс-менеджмента, корпоративные челленджи.

   Заключение. Работодателям следует фокусироваться на обязательных атрибутах (реабилитация, гибкий график), а здоровое питание и фитнесс использовать как конкурентные преимущества.

   Цель исследования – оценка ассоциированности метаболического синдрома (МетС) с послеоперационными осложнениями и продолжительностью лечения пожилых пациентов после робот-ассистированной радикальной простатэктомии.

   Материал и методы исследования. Проведено ретроспективное, контролируемое, одноцентровое наблюдательное исследование. 100 пациентов были разделены на группу сравнения (n = 50) и группу МетС (n = 50).

   Результаты исследования и их обсуждение. Частота послеоперационных осложнений была статистически значимо больше у пациентов с МетС (р = 0,005). Длительность послеоперационной
госпитализации была статистически значимо больше у пациентов с МетС.

   Выводы. У пожилых пациентов с метаболическим синдромом выполнение робот-ассистированной радикальной простатэктомии достоверно чаще сопровождается развитием послеоперационных
нежелательных событий с более длительным стационарным лечением.

   Цель исследования: оценить маркеры системного низкоинтенсивного воспаления (CRP-hs, ФНО-α, ИЛ-1β, ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-8, ИЛ-10, ИЛ-18) у пациентов с предиабетом.

   Материалы и методы. В анализируемую группу были включены 122 человека с предиабетом, средний возраст – 46,2 ± 8,2 лет. Медианы значений показателей углеводного обмена в группе составили: гликемии натощак – 6,31 [6,1; 6,6] ммоль/л, гликемии через 2 часа в ходе орального глюкозотолерантного теста – 8,2 [7,1; 9,1] ммоль/л; гликированного гемоглобина — 5,86 [5,6; 6,1] %. Определяли уровень CRP-hs, ФНО-α, ИЛ-1β, ИЛ-2, ИЛ-4, ИЛ-6, ИЛ-8, ИЛ-10, ИЛ-18 (ИФА Вектор-БЕСТ, Россия).

   Результаты. В зависимости от клинических форм предиабета превалирование уровня маркеров в группе пациентов с НТГ отмечалось в отношении ФНО-α (р < 0,001) и IL-8 (р < 0,05). В группе пациентов с уровнем HbA1c ≥ 5,7 % и < 6,5 – в отношении уровней ФНО-α (р < 0,003) и PAI-1 (р < 0,033). По мере возрастания ИМТ у пациентов с предиабетом наблюдалось возрастание уровней CRP-hs (р = 0,021), ФНО-α (р = 0,021), IL-1ß (р = 0,04), IL-8 (р = 0,016). У пациентов с предиабетом, имеющих кардиоваскулярные заболевания, отмечалось повышение уровня маркеров системного низкоинтенсивного воспаления: в 2,9 раза CRP-hs (р < 0,01), в 3,1 раза ФНО-α (р < 0,001), в 2 раза IL-4 (р < 0,042), в 1,8 раза IL-8 (р < 0,001), в 1,6 раза IL-18 (р < 0,001).

   Выводы. Анализируемые маркеры низкоинтенсивного системного воспаления продемонстрировали превалирование уровней в группе пациентов, имеющих кардиоваскулярные заболевания, а также опосредованную ассоциацию с независимыми предикторами высокого сердечно-сосудистого риска, что дает основания включать данные параметры в программы комплексной оценки кардиоваскулярного риска у пациентов с ранними углеводными нарушениями.

   Цель: оценить эффективность ранней таргетной инфузионной терапии у пациентов с ишемическим инсультом, в сочетании с высокобелковой нутритивной поддержкой с расчетом по уровню мочевины суточной мочи, в отношении сокращения сроков начала физической реабилитации.

   Материалы и методы. В двух сопоставимых группах пациентов с ишемическим инсультом проводили коррекцию гиповолемии: в основной группе в дополнение к базисной инфузионной терапии применяли болюсное введение с ориентацией по системе FloTrac® и высокобелковое питание с расчетом по уровню мочевины суточной мочи; контрольная группа получала базисную инфузионную терапию согласно общепринятым подходам и питание без приоритета высоких показателей поступления белка. Оценивали сроки начала двигательной реабилитации с момента поступления и степень неврологического дефицита по шкале NIHSS при выписке из стационара.

   Результаты. В основной группе сеансы реабилитации начинались, в среднем, на сутки раньше, чем в контрольной группе; также в основной группе наблюдался более низкий балл по шкале NIHSS при выписке.

   Выводы. Таргетная коррекция гиповолемии с ориентацией на показатель прироста ударного объема сердца при проведении теста с пассивным поднятием ног (FloTrac®) позволяет раньше начать активную физическую реабилитацию и улучшает долгосрочный прогноз.

   Цель исследования: изучение эффективности коррекции дефицита цинка и макронутриентов у пациентов с новой коронавирусной инфекцией.

   Материалы и методы. На базе краевой клинической инфекционной больницы г. Перми в 2021 – 2023 гг. проведено комплексное клинико-лабораторное обследование 641 пациента с новой коронавирусной инфекцией, из них методом конвертов сформированы 2 группы по 43 чел. с наличием дефицита белков и цинка. В 1 группе проводилась коррекция нутритивного статуса сипинговой смесью «Суппортан» по 100,0 х 3 раза в день per os, курсом 14–21 день, а также препаратом цинка по 25,0 мг per os курсом 10–14 дней. Во второй группе дополнительная коррекция микро- и макроэлементами не осуществлялась, терапия проводилась согласно действующим клиническим рекомендациям. Время наблюдения за пациентами соответствовало нахождению в стационаре, а также в периоде ранней реконвалесценции. Оценивалось течение заболевания, длительность синдрома интоксикации, возникшие в ходе заболевания осложнения, летальные исходы в обеих группах, наличие астении в период реконвалесценции. Результаты исследования были обработаны с применением статистического пакета Statistica 10,0.

   Результаты. В 1 группе к 4 (3;5) дню терапии у 90,6 ± 4,5 % отмечалось уменьшение симптомов интоксикации, во 2 группе к 5 (4;6) дню у 74,4 ± 6,7 % (р = 0,012) и р = 0,046 соответственно. Уменьшение в объеме видимых ранее зон консолидации в легких и зон «матового стекла» на 10–14 день терапии в 1 группе регистрировалось у 40 чел. (93,0 ± 3,9 %), во 2 – у 33 чел. (76,7 ± 6,4 %) р = 0,033. На фоне проведения коррекции сиппинговой смесью и препаратом цинка в 1 группе к 14–21 дню дефицит нутритивного статуса купировался, быстро регрессировали показатели СРБ, ИЛ-6, прокальцитонина. В период ранней реконвалесценции в 1 группе астения выявлялась у 32,5 ± 7,1 %
пациентов, во 2– у 60,4 ± 7,5 % (р = 0,008).

   Заключение. Коррекция дефицита основных представителей белкового пула и цинка в процессе терапии больных с COVID-19 уменьшает длительность синдрома интоксикации, ускоряет процесс
восстановления тканей после инфекционного заболевания, а также улучшает физическое состояние пациента в период ранней реконвалесценции.

   Цель исследования: оценить динамику показателей суточного мониторирования артериального давления у больных артериальной гипертензией при добавлении спиронолактона к стандартной
антигипертензивной терапии антагонистом кальция и ингибитором ангиотензин-превращающего фермента.

   Материалы и методы. 70 пациентов были рандомизированы на две группы: 1-я получала комбинацию амлодипин/лизиноприл, 2-я дополнительно принимала спиронолактон 25 мг/сут. Период наблюдения составил 6 месяцев. У всех пациентов изучали и сравнивали динамику офисного артериального давления, параметры суточного мониторирования артериального давления, в том числе величину и скорость утреннего подъема артериального давления, коэффициент конечный эффект/пиковый эффект.

   Результаты. Через 24 недели лечения в обеих группах отмечено снижение офисного и среднесуточного артериального давления. Диастолическое артериальное давление в большей степени снижалось в группе добавления спиронолактона. В группе приема спиронолактона в отличие от группы двухкомпонентной терапии выявлено уменьшение величины утреннего подъема артериального давления в среднем на 5,0 (-15,4;+2,4) мм рт. ст. В группе стандартной терапии отмечен прирост скорости утреннего подъема артериального давления в среднем на 3,1 (1,3;+16,4) мм рт. ст./ч., что не наблюдалось в группе спиронолактона. Средний коэффициент конечный эффект/пиковый эффект для систолического артериального давления составил 43,5 (7,5;71,0) % на фоне двухкомпонентной терапии и 69,0 (46; 89) % в группе приема спиронолактона (p < 0,05).

   Заключение. Добавление спиронолактона к стандартной двухкомпонентной комбинации у пациентов c артериальной гипертензией приводит к дополнительному снижению офисного и среднесуточного диастолического артериального давления, снижению величины утреннего подъема артериального давления и увеличению равномерности антигипертензивного эффекта в виде прироста коэффициента конечный эффект/пиковый эффект.

   Целью исследования являлась комплексная оценка уровней D-димера и тромбоцитов (ТРБ) у пациентов с тяжёлым и критическим течением COVID-19, с последующим анализом их корреляции с выраженностью воспалительной реакции и тяжестью заболевания, а также определением суток пребывания в отделении реанимации и интенсивной терапии (ОРИТ), ассоциированных с наибольшим риском неблагоприятного исхода.

   Материалы и методы. Обследованы 70 человек: группа исследования – 50 пациентов с COVID-19 (возраст 45,5 [32–48] лет) и группа контроля – 20 здоровых добровольцев (возраст 42,5 [34–47,5] лет). Группа исследования была разделена на две подгруппы: тяжелое течение (I подгруппа, выжившие, n = 30) и критическое течение (II подгруппа, умершие, n = 20). В венозной крови у пациентов с COVID-19 определяли содержание D-димера, ТРБ, лейкоцитов (ЛЕЙК) и С-реактивного белка (СРБ) на 3, 5, 7, 10 и 16 сутки заболевания; в контрольной группе исследование проводилось однократно. Оценивались респираторный индекс (РИ) и его корреляция с показателями D-димера и ТРБ. Дополнительно анализировалась корреляция между показателями ЛЕЙК/СРБ и D-димера/ТРБ. Для статистического анализа использовали t-критерий Стьюдента, тест ANOVA, корреляцию по Спирмену и ROC-анализ.

   Результаты. Обнаружено повышение уровня D-димера с максимальными значениями в подгруппе умерших пациентов на 10-е сутки заболевания (2,36 ± 0,11 нг/мл; p < 0,001). В этой же контрольной точке у пациентов II подгруппы отмечено минимальное количество ТРБ (107,05 ± 5,07 × 10⁹/л; p < 0,001). Установлена значимая корреляция между высокими уровнями D-димера и тромбоцитопенией по сравнению с корреляцией между повышением ЛЕЙК и СРБ. Также выявлена связь между изменениями D-димера/ТРБ и респираторным индексом на 7-е и 10-е сутки заболевания в группе умерших пациентов. По результатам ROC-анализа определены оптимальные прогностические точки отсечения для летального исхода: для D-димера – >1,41 нг/мл, для ТРБ – <126,0 × 10⁹/л на 7-е сутки заболевания.

   Заключение. Высокие уровни D-димера и тромбоцитопения на фоне системной воспалительной реакции указывают на наличие тромбовоспаления и коагулопатии у пациентов с критическим течением COVID-19, что является прогностически неблагоприятным фактором. Повышение уровня D-димера > 1,41 нг/мл и снижение числа тромбоцитов <126,0 × 10⁹/л на 7-е сутки нахождения в ОРИТ могут служить предикторами летального исхода при критическом течении COVID-19.

   Цель исследования: оценить прогностическую значимость остеопонтина (ОПН) в определении риска развития неблагоприятных сердечно-сосудистых и остеопоретических событий у женщин с хронической сердечной недостаточностью (ХСН), коморбидной с сахарным диабетом 2 типа (СД 2 типа) и остеопорозом в течение 36 месяцев наблюдения.

   Материал и методы. Обследовано 90 женщин в возрасте 50–65 лет с ХСН, СД 2 типа и остеопорозом, разделенных на две группы в зависимости от исходной концентрации ОПН в крови: группа 1 – с уровнем ОПН ≤ 23,5 нг/мл и группа 2 – с уровнем ОПН > 23,5 нг/мл. За комбинированную конечную точку принимали смерть от общих причин, увеличение функционального класса (ФК) ХСН, развитие нефатального инфаркта миокарда (ИМ), тромбоэмболии легочной артерии, мозгового инсульта, случаи госпитализации с декомпенсацией ХСН и остеопоретических переломов костей.

   Результаты. У женщин с более высоким уровнем ОПН (> 23,5 нг/мл), риск развития кумулятивных осложнений был значительно выше (ОШ = 4,98, р = 0,001). Анализ отдельных событий выявил существенное увеличение риска прогрессирования ФК (ОШ = 4,13, р = 0,001) и декомпенсации ХСН (ОШ = 2,67, р = 0,021), развития ИМ (ОШ = 5,38, р = 0,019) и остеопоретических переломов (ОШ = 4,86, р = 0,003) при исходной концентрации ОПН > 23,5 нг/мл в течение 36 месяцев наблюдения. Уровень ОПН выше 23,5 нг/мл с чувствительностью = 82 % и специфичностью = 69 % (площадь под кривой = 0,86, р = 0,001) прогнозирует наступление неблагоприятных сердечно-сосудистых событий по комбинированной конечной точке, а также с чувствительностью = 75 % и специфичностью = 65 % (площадь под кривой = 0,74, р = 0,001) – развитие остеопоретических переломов в течение трех лет наблюдения.

   Заключение. Остеопонтин является фактором риска развития неблагоприятных кардиоваскулярных событий и костных переломов у женщин с ХСН, СД 2 типа и остеопорозом.

   Диабетический кетоалкалоз (ДКАЛК) – потенциально редкое, но тяжёлое осложнение сахарного диабета, требующее оказания неотложной помощи. К ведущим провоцирующим факторам ДКАЛК относят инфекционные заболевания, оперативные вмешательства и травму. В патогенезе ДКАЛК лежат процессы, связанные со снижением обьёма циркулирующей крови, на фоне неукротимой рвоты, что приводит к потере ионов водорода и повышению уровня бикарбоната в крови, что провоцирует развитие состояния алкалемии. Клинические проявления ДКАЛК схожи с симптомами диабетического кетоацидоза (ДКА) за исключением наличия неукротимой рвоты – симптом, который характерен именно для пациентов с ДКАЛК. Диагноз ДКАЛК в первую очередь подтверждается лабораторно за счёт выявления метаболического алкалоза (pH > 7,3 или бикарбонат крови > 18,0 ммоль/л), а также вычисления коэффициента дельты, чьё значение должно превышать 2,0. При дифференциальной диагностике данного патологического синдрома важно исключать состояния классического ДКА, эугликемического ДКА и гипергликемического гиперосмолярного состояния. Принципы интенсивной терапии при ДКАЛК схожи с лечением ДКА и включают в себя проведение инфузионной терапии изотоническими кристаллоидными растворами с целью купирования эксикоза, коррекции электролитных нарушений (в первую очередь гипокалиемии) и парентеральное назначение инсулинов короткого действия. Несмотря на возможную клиническую тяжесть, при грамотной и своевременной диагностике, ДКАЛК успешно купируется без развития серьёзных осложнений и летального исхода.

   Представлен обзор литературы о распространенности и генетических причинах нарушений липидного обмена, проанализированы результаты основных исследований и регистров, посвященных изучению эпидемиологических особенностей дислипидемий.

   Ритуксимаб – синтетическое (генно-инженерное) химерное моноклональное антитело, которое заняло свою нишу применения не только в отношении лимфопролиферативных заболеваний (неходжскинских лимфом и хронического лимфолейкоза), но и в отношении ряда других заболеваний. Однако при применении данного препарата возникает ряд осложнений, в том числе иммунных. Выявлена определенная закономерность развития иммунных осложнений в зависимости от этапа терапии. На протяжении терапии ритуксимабом часто регистрируются случаи транзиторного снижения В-лимфоцитов или уровня иммуноглобулинов, которые нивелируются через 6–12 месяцев после окончания лечения данным препаратом. Также описывается развитие длительной и стойкой нейтропении, развивающейся отсрочено по отношению к окончанию терапии. Выделяют факторы риска, ассоциирующиеся с иммунологическими осложнениями: мужской пол, европеоидная раса, возраст старше 50 лет, иммунокомпрометированные состояния (иммуносупрессивная терапия, первичные и вторичные иммунодефициты). К наиболее эффективным методам профилактики относят: выявление тяжелых инфекционных осложнений в последние 6 месяцев наблюдения за пациентами, выявление критического снижения уровня иммуноглобулинов класса G (менее 4 г/л) и его коррекция методом иммунозаместительной терапии, определение содержания в периферической крови зрелых В-лимфоцитов и проведение профилактической санации очагов хронической инфекции.

   Консервативное лечение переломов костей предплечья у детей считается золотым стандартом. В статье проанализированы возможности ремоделирования переломов, сросшихся со смещением, определены возрастные рамки восстановления приемлемой анатомической формы костей предплечья. Отмечено, что наиболее неблагополучными при консервативном лечении являются переломы дистального отдела лучевой кости. В обзоре рассмотрены возможные осложнения консервативного лечения переломов данной локализации и классифицированы факторы, приводящие к вторичному смещению костных отломков. Определение данных прогностических факторов позволяет выявить пациентов с наибольшим риском повторного смещения и скорректировать тактику лечения.

   Инвалидность после инсульта обусловлена не только двигательной, речевой и другой очаговой неврологической симптоматикой, но и нервно-психическими нарушениями. Хотя стойкая утрата трудоспособности часто связана с выраженными когнитивными нарушениями, тревожно-депрессивные расстройства (ТДР) также являются распространенным и значимым последствием инсульта. ТДР могут возникать в различные периоды после ОНМК и негативно влияют на реабилитацию, лечение сопутствующих заболеваний и прогноз. Постинсультная депрессия (ПД) затрудняет эффективность реабилитационных мероприятий, уменьшает эффективность лечения сопутствующих заболеваний, утяжеляет и повышает смертность. В статье рассмотрены современные представления о распространенности, этиологии, патогенезе и генетике ПД по данным научной литературы. В патогенезе депрессии важное место занимает обмен биогенных аминов, поэтому особое внимание уделено генетическим факторам нарушения обмена серотонина и его роли в развитии ТДР. В качестве возможных маркеров высокого риска развития депрессии рассмотрены провоспалительные цитокины. В литературе исследования по постинсультной тревоге (ПТ) немногочисленны, особенно по сочетанию ПТ и ПД. Вместе с тем, наличие у пациента с ПД тревоги увеличивает ее продолжительность, степень тяжести, а также значительно снижает эффективность реабилитационных мероприятий.

   Острый инфаркт миокарда (ОИМ) является потенциальным жизнеугрожающим осложнением ишемической болезни сердца и занимает ведущее место в структуре смертности населения. В последние годы совершенствуются методы ранней диагностики ОИМ и коморбидных состояний, которые могут играть важную роль в персонализированном подходе к терапии и прогнозировании исходов и осложнений. Большой интерес российских и зарубежных исследователей
вызывает проблема разработки и внедрения в реальную клиническую практику новых чувствительных и специфичных биохимических и молекулярных биомаркеров ОИМ.

   Цель настоящего тематического обзора состоит в поиске, обобщении и систематизации результатов фундаментальных и клинических исследований роли микроРНК как чувствительных и специфичных молекулярных биомаркеров ОИМ.

   Авторами проведен поиск публикаций в базах данных PubMed, Web of Science, Scopus, Cochrane Library, Springer, ClinicalKey, Oxford Press, e-Library с использованием ключевых слов и их комбинаций. Были проанализированы публикации за 2009–2024 гг., включая оригинальные клинические исследования ОИМ. В результате этого обзора показано, что циркулирующие miR-1, miR-133а, miR-208а могут рассматриваться как перспективные молекулярные биомаркеры ОИМ. Представленный краткий обзор свидетельствует о том, что ранняя диагностика ОИМ имеет перспективы развития за счет разработки и внедрения в реальную клиническую практику новых лабораторных тестов, включая исследование уровня циркулирующих микроРНК в крови с первых часов развития острого коронарного синдрома.

   Парадигма современного анестезиологического обеспечения включает в себя мультимодальность обезболивания, одним из главных компонентов которой является прерывание передачи афферентного болевого импульса на этапе трансмиссии. Регионарные периферические блокады успешно справляются с этой задачей. Блокады периферических нервов, проходящих в плоских межмышечных и межфасциальных пространствах, в последнее время стали все чаще применяться как компонент операционного и послеоперационного обезболивания. Объясняется это широким внедрением ультразвуковой навигации при проведении анестезиологических и реанимационных манипуляций, что дает хорошую визуализацию анатомических структур, возможность контроля продвижения иглы, позиционирования ее дистального конца и контроля распространения местного анестетика. Наиболее часто выполняемыми являются такие плоскостные блоки, как поперечно-плоскостная блокада в области передней брюшной стенки, блокада грудных нервов, блокада в плоскости мышц, выправляющих спину, блокада влагалища прямой мышцы живота, паравертебральная блокада. Все эти методики объединяет поверхностное расположение анатомических структур и их хорошая ультразвуковая визуализация, отсутствие рядом расположенных крупных сосудов и нервных стволов, что сводит к минимуму непреднамеренное ранение сосудов и нервов, использование низких доз местных анестетиков, что сводит к минимуму риск развития системной токсичности, а также минимальное воздействие на гемодинамику, хороший и предсказуемый анальгетический эффект. В данной статье рассматривается анатомия, показания, методики проведения шести наиболее часто выполняемых плоскостных блокад, которые способны обеспечить эффективное операционное и послеоперационное обезболивание, раннюю активизацию, комфорт пациентов и сокращение сроков госпитализации. Популяризации этих видов плоскостных блокад будет способствовать информирование врачей-анестезиологов о технических особенностях их проведения и тех преимуществах, которые они предоставляют.

   Цель исследования: обобщить и представить современные сведения о наиболее часто выполняемых и наиболее эффективных регионарных периферических плоскостных блокадах.

   Материалы и методы. При написании статьи проведен анализ литературы по регионарным периферическим плоскостным блокадам из открытых электронных научных баз данных PubMed, национальной электронной медицинской библиотеки США и баз данных российской научной электронной библиотеки Elibrary и Сyberleninka.

   Заключение. Соноскопически хорошо визуализируемые анатомические ориентиры, отсутствие близко расположенных крупных сосудистых и нервных образований, хороший пролонгированный анальгетический эффект даже при однократном введении местного анестетика, возможность продленного обезболивания с использованием катетерных технологий при проведении регионарных плоскостных блокад создают условия для безопасного, безопиоидного и технически простого в выполнении послеоперационного обезболивания, что в совокупности способствует все более широкому применению этих видов блокад.

   Хроническая болезнь почек (ХБП) у детей занимает особенное положение в системе хронических неинфекционных болезней, поскольку рано или поздно отражается на качестве жизни, а в финальных стадиях сопряжена с необходимостью использования тяжело переносимых и дорогостоящих методов лечения: заместительной почечной терапии (ЗПТ) – диализа и трансплантации органа с высоким риском смертельного исхода. Понятие ХБП, ранее предназначенное для взрослых пациентов, позже адаптировано для педиатрической категории больных, однако, несмотря на предоставление четких критериев постановки диагноза и рекомендаций по лечению, остается ряд нерешенных вопросов, разночтений и сложностей на различных этапах диагностики и лечения детей. Основные трудности состоят в стертой клинической симптоматике начальных прогностически благоприятных стадий заболевания, относительной достоверности используемых для диагностики показателей, возрастных ограничениях лекарственных препаратов, обладающих нефропротективным действием, недостаточным интересом педиатров, нефрологов к данной проблеме и др. Приводим клинический пример ребенка с терминальной стадией ХБП, диагноз которому впервые выставлен в тринадцатилетнем возрасте.

    Представлен научный обзор, освещающий мукополисахаридоз I типа (синдром Гурлер), обусловленный дефицитом α-L-идуронидазы, что приводит к избыточному накоплению глюкозаминогликанов в лизосомах клеток с нарушением их функции. Обзор иллюстрирован клиническим примером. У мальчика с 24 недели гестационного развития отмечалось нарушение ритма сердца по типу аритмии, экстрасистолии, после рождения зарегистрирована неврологическая симптоматика, синдром дыхательных нарушений, сформировалась дилатационная кардиомиопатия. В возрасте 6 месяцев выявлена мутация гена IDUA (chr4:987858C > T, активность α-L-идуронидазы составила 0,03 мкмоль/литр/час (норма – больше 1,96 мкмоль/литр/час). С возраста 8 месяцев начата ферментозаместительная терапия (ФЗТ) препаратом ларонидаза в дозировке 100 мкг/кг/сут. При второй инфузии зарегистрировано беспокойство и гипертермия, в дальнейшем нежелательных явлений не было. В течение 10 недель ФЗТ отмечены остановка прогрессирования заболевания, улучшение нервно-психического развития ребенка. Ранее, до начала применения ФЗТ, все случаи данного заболевания заканчивались летальным исходом в младенческом возрасте. Особенностью данного случая является выявление редкой мутации в гене IDUA, не характерной для большинства славянских и тюркских народов.

   В статье представлен современный обзор литературы, освещающий причины, клинические критерии, тактику ведения пациентов с редкой патологией – атипичной формой красного плоского лишая, ассоциированного с кандидозом. Обзор иллюстрирован клиническим примером заболевания женщины 50 лет с описываемой патологией, проявившейся в октябре 2024 года.

   В настоящее время в онкологической практике для обеспечения центрального сосудистого доступа наиболее часто используют установку полностью имплантируемых внутривенных порт-систем. Преимущество порт-систем над другими видами сосудистых доступов связано с минимизацией ранних осложнений, однако поздние осложнения по-прежнему остаются актуальными. В статье приведены клинические случаи поздних порт-ассоциированных осложнений, тактика ведения пациентов при их возникновении и возможные исходы. Проведена оценка частоты встречаемости поздних осложнений внутривенных порт-систем. Наиболее распространенными осложнениями являются инфекции, тромбозы и механические повреждения (защемление и фрагментация катетера - pinch-off-синдром, повреждение портальной камеры, дислокация камеры и катетера порт-системы и др.), которые могут стать причиной прерывания специализированного лечения, неэффективности противоопухолевой терапии, повлиять на исход заболевания и стать причиной летального исхода. К редким осложнениям относят такие, как прорезывание камеры (пролежень мягких тканей в области камеры порта) и экстравазацию цитостатических препаратов. Ключевым аспектом профилактики поздних порт-ассоциированных осложнений является соблюдение, как медицинским персоналом, так и самим пациентом, рекомендаций по уходу за системами длительного венозного доступа, изложенных в действующих клинических протоколах.