Резюме

Резюме. Прогрессирующий надъядерный паралич (ПНП) (прогрессирующая надъядерная офтальмоплегия, прогрессирующий супрануклеарный парез взора, болезнь Стила-Ричардсона-Ольшевского) – прогрессирующее нейродегенеративное заболевание центральной нервной системы, относящееся к группе тау-патий. Тау-патии – группа заболеваний, для которых характерно отложений белка тау в нейронах и клетках глии, что в последствии приводит к их гибели. Существует несколько изоформ белка тау, на основании чего разработана классификация тау-патий: выделяют 3R-тау-патии (болезнь Пика), и 4R-тау-патии (ПНП, кортикобазальная дегенерация и др.), также существуют «смешанные» тау-патии (болезнь Альцгеймера). В статье описывается редкий вариант течения ПНП с кортикобазальным синдромом. Течение данного заболевания сопровождалось полиморфной неврологической симптоматикой в виде различных двигательных расстройств, глазодвигательных нарушений, расстройств эмоционально-волевой сферы.

Abstract. Progressive supranuclear palsy (PNP) (progressive supranuclear ophthalmoplegia, progressive supranuclear gaze paresis, Steele-Richardson-Olszewski disease) is a progressive neurodegenerative disease of the central nervous system that belongs to the group of taupathies. Taupathies are a group of diseases characterized by deposits of the tau protein in neurons and glial cells, which subsequently leads to their death. There are several isoforms of the tau protein, on the basis of which a classification of taupathies has been developed: there are 3R-taupathies (Pick's disease), and 4R-taupathies (PNP, corticobasal degeneration, etc.), there are also "mixed" taupathies (Alzheimer's disease). The article describes a rare variant of the course of PNP with corticobasal syndrome. The course of this disease was accompanied by polymorphic neurological symptoms in the form of various motor disorders, oculomotor disorders, disorders of the emotional-volitional sphere.