Резюме

Ольшанская А.С., Шнайдер Н.А., Дмитренко Д.В., Козина Е.В.,

Чешейко Е.Ю., Ильенков С.С., Цуприкова М.Е.

ПОРАЖЕНИЕ ОРГАНА ЗРЕНИЯ ПРИ СИНДРОМЕ ШТУРГЕ-ВЕБЕРА

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение

высшего образования «Красноярский государственный медицинский университет им. проф. В.Ф. Войно-Ясенецкого» Минздрава России;

Неврологический центр эпилептологии, нейрогенетики и исследования мозга

Университетской клиники, г Красноярск

Резюме.

В обзоре изложены сведения о характере и современных методах диагностики поражения органа зрения при синдроме Штурге-Вебера (СШВ).

Цель обзора: изучение доступных публикаций, посвященных изучению поражения органа зрения при СШВ.

Материалы и методы: проведен литературный поиск доступных полнотекстовых публикаций в зарубежных и российских базах данных.

Результаты: Представленный анализ доступных нам литературных источников свидетельствует о высокой вариабельности поражения органа зрения при СШВ по клиническому течению (медленно прогрессирующее, стационарное, быстропрогрессирующее), степени тяжести (от асимптомного до тяжелого инвалидизирующего) и клиническим формам.

Заключение: При ведении пациентов (пробандов) с СШВ и членов их семьи важно комплексное обследование с широким внедрением в клиническую практику современных методов диагностики, включая динамический контроль за асимптомными членами родословной. Большое значение имеет междисциплинарный подход к диагностике, диспансерному наблюдению и лечению СШВ.

Ключевые слова: факоматоз, энцефалотригеминальный ангиоматоз, синдром Штурге - Вебера, глаза, гемангиома хориоидеи, глаукома, диагностика, обзор.

Olshanskaya A.S., Shnayder N.A., Dmitrenko D.V., Kozina E.V.,

Chesheiko E.Y., Il'yenkov S.S., Tsuprikova M. E.

LESIONS OF VISION ORGAN IN STURGE - WEBER SYNDROME (REVIEW)

Krasnoyarsk State Medical University named after prof. V.F. Voyno-Yasenetsky, Krasnoyarsk, Russia; Neurological Department of Epileptology, Neurogenetics, and Brain Investigation, University Hospital, Krasnoyarsk, Russia

Summary.

The review provides information on the nature and the modern methods of diagnosis of the lesions in organ of vision for Sturge - Weber Syndrome (SWS).

Materials and Methods: The review of available full text publications in foreign and Russian databases is carried out.

Results: Presented literature review indicates a high variability of the lesions of organ of vision in SWS in the clinical course (slowly progressive, stationary, and rapidly progressive), severity (from asymptomatic to severe disabling), and clinical forms.

Conclusion: During the observation of patients (probands) with SWS and their family members, a comprehensive examination, accompanied by widespread introduction into clinical practice of modern diagnostic methods, including dynamic control of asymptomatic members of family genealogy, is important. The multidisciplinary approach has great significance for diagnostics, treatment and dispensary observation of SWS.

Keywords: phakomatosis, nevoid amentia, Sturge Weber Syndrome, eye, choroidal hemangioma, glaucoma, diagnostics, review.