УЧРЕДИТЕЛЬ: Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Читинская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации
Зарегистрирован в качестве
средства массовой информации
Федеральной службой по надзору
в сфере связи и массовых коммуникаций
Эл № ФС77-34784
от 24 декабря 2008 г.

В 2018 г. в запись о регистрации
внесены изменения и уточнения
Эл № ФС77-73212 от 02 июля 2018 г.
ISSN 1998-6173
МРТ ПОКАЗАТЕЛИ В ДИАГНОСТИКЕ ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНОЙ ДЕГЕНЕРАЦИИ

Резюме

Название статьиМРТ ПОКАЗАТЕЛИ В ДИАГНОСТИКЕ ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНОЙ ДЕГЕНЕРАЦИИ
КатегорияНомер 3 за 2016 год
Ключевые словагепатолентикулярная дегенерация, МРТ диагностика.
СкачатьСкачать статью
Резюме

Шантуров В.А., Овчинников А.В., Шпрах В.В.

МРТ ПОКАЗАТЕЛИ В ДИАГНОСТИКЕ ГЕПАТОЛЕНТИКУЛЯРНОЙ ДЕГЕНЕРАЦИИ

ГБОУ ДПО «Иркутская государственная медицинская академия последипломного образования» Минздрава России, кафедра лучевой диагностики, кафедра неврологии и нейрохирургии.

2Отделенческая клиническая больница на станции Владивосток ОАО «РЖД»)

Ключевые слова: гепатолентикулярная дегенерация, МРТ диагностика.

Резюме. Гепатолентикулярная дегенерация (болезнь Вильсона – Коновалова) – моногенное заболевание с аутосомно-рецессивным типом наследования. В основе его патогенеза лежит генетически детерминированное нарушение метаболизма меди, в результате чего происходит избыточное отложение меди в органах-мишенях, в первую очередь в печени и базальных ганглиях головного мозга. Это заболевание встречается чаще, чем диагностируется. Постановка диагноза, а, следовательно, и эффективное лечение часто запаздывают на несколько лет. Заболевание чаще манифестирует в молодом возрасте и без лечения быстро прогрессирует, заканчиваясь гибелью пациента. В то же время гепатолентикулярная дегенерация – одно из немногих наследственных заболеваний, при которых разработана эффективная патогенетическая терапия, направленная на уменьшение количества поступающей с пищей меди и выведение излишков меди при помощи медь-элиминирующих препаратов.

На основании МРТ обследования 67 больных гепатолентикулярной дегенерацией показано, что структурные нарушения в головном мозге больных гепатолентикулярной дегенерацией имеют диффузный характер с преимущественным двусторонним поражением серого вещества подкорковых узлов и ствола мозга. В меньшей степени поражается белое вещество головного мозга. Фаза неврологического проявления болезни всегда сопровождается атрофическими процессами мозга. МРТ головного мозга позволяют повысить точность диагностики гепатолентикулярной дегенерации.

Ключевые слова: гепатолентикулярная дегенерация, МРТ диагностика.

Shanturov V.A., Ovchinnikov A.V., Shprakh V.V.

MR IMAGING OF THE BRAIN IN HEPATOLENTICULAR DEGENERATION

Irkutsk State Medical Academy of Continuing Education, Russia

Departmental Clinical Hospital at Vladivostok station joint stock company «Russian rail ways», P.D.)

Resume. Hepatolenticular degeneration (Wilson – Konovalov disease) is a monogenic autosomal recessive genetic disorder. For its pathogenesis, there is the underlying genetic disorder of copper metabolism in with copper accumulates in excessive amounts in target organs, primarily in the liver and cerebral basal ganglia. This disease occurs more often than it is diagnosed. Establishing diagnosis and, therefore, an effective treatment is often delayed for a few years. The disease more commonly manifests at a young age and, when untreated, progresses rapidly to death. At the same time, hepatolenticular degeneration is one of a few of hereditary disease for which an effective pathogenetic therapy with copper-eliminating medications has been developed to reduce the amount of dietary copper and to remove its excess from the body. Based on MRI examination of 67 patients with hepatolenticular degeneration it was showed that structural abnormalities in the brain of patients with hepatolenticular degeneration had diffuse character with the primary bilateral defeat of grey substance of basal ganglia and brainstem. The white substance of the brain is involved in a less degree. The phase of neurological manifestations of the disease is always accompanied by atrophic processes in the brain. MRI enable to improve the accuracy of making diagnosis of hepatolenticular degeneration.

Key words: hepatolenticular degenerationMRI.

Автор 1Шантуров Виктор Анатольевич
Автор 2Овчинников Алексей Васильевич
Автор 3Шпрах Владимир Викторович