Резюме

Щаднева С.И., Моторина Т.С., Гринь Н.О.

КОМОРБИДНОСТЬ СМЕШАННОГО ЗАБОЛЕВАНИЯ СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ (СИНДРОМА ШАРПА) И ИШЕМИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ СЕРДЦА:

СЛОЖНОСТИ ДИАГНОСТИКИ И ЛЕЧЕНИЯ

Федеральное государственное бюджетное образовательное учреждение высшего образования «Читинская государственная медицинская академия» Министерства здравоохранения Российской Федерации; 672000 г. Чита, ул. Горького, 39А

Резюме. Смешанное заболевание соединительной ткани (синдром Шарпа) – это аутоиммунное заболевание, характеризующееся наличием отдельных признаков системной красной волчанки, системной склеродермии, ревматоидного артрита и дерматомиозита/полимиозита в сочетании с высоким титром антител к экстрагируемому ядерному антигену (U1-RNP) (рибонуклеопротеину). Сочетание ревматических заболеваний с кардиоваскулярной патологией осложняет их течение, снижает продолжительность жизни больных, определяет сложности в ведении таких пациентов. В статье представлен обзор литературы по данной проблеме и собственное наблюдение пациентки с относительно редким смешанным заболеванием соединительной ткани – синдромом Шарпа, проявившимся в дебюте выраженным синдромом Рейно, признаками склеродермического поражения кожи, полимиозита, нефрита с артериальной гипертензией. Случай демонстрирует сложности в первичной диагностике и дальнейшем лечении данного заболевания, осложнившегося развитием инфаркта миокарда через 20 лет от начала болезни. Коморбидность ревматологической и кардиоваскулярной патологии в данном наблюдении привела к утяжелению течения синдрома Рейно, прогрессированию других проявлений смешанного заболевания соединительной ткани и осложнила выбор тактики лечения пациентки.

Ключевые слова: смешанное заболевание соединительной ткани, синдром Шарпа, антитела к рибонуклеопротеину U1-RNP, синдром Рейно, инфаркт миокарда, глюкокортикоиды, вазапростан.

Shchadneva S.I., Motorina T.S., Grin N.O.

COMBORIDITY OF A MIXED DISEASE OF THE CONNECTIVE TISSUE (SHARP SYNDROME) AND CORONARY HEART DISEASE: DIFFICULTIES OF DIAGNOSIS AND TREATMENT

Chita State Medical Academy; 39A Gorky St, Chita, Russia, 672000

Summary. Mixed disease of the connective tissue (Sharp Syndrome) is an autoimmune disease, characterized by the presence of individual signs of systemic lupus erythematosus, systemic scleroderma, rheumatoid arthritis, and dermatomyositis/polymyositis in combination with a high titer of antibodies to extractable nuclear antigen (U1-RNP) (ribonucleotide). The combination of rheumatic diseases with cardiovascular pathology complicates their course, reduces life expectancy of patients, determines the difficulty in managing of such patients. The article presents a review of literature on this topic and own observation of a patient with a relatively rare mixed disease of the connective tissue- Sharp syndrome, manifested in expressive Raynaud’s syndrome, signs of scleroderma of the skin, polymyositis, nephritis with arterial hypertension. The case demonstrates difficulty in the initial diagnosis and further treatment of the disease, complicated by the development of myocardial infarction 20 years after the start of the illness. The comorbidity of rheumatological and cardiovascular pathologies in this observation led to the worsening of the course of Raynaud’s syndrome, the progression of other manifestations of mixed connective tissue disease and complicated the choice of treatment tactics for the patient.

Keywords: Mixed disease of the connective tissue, Sharp syndrome, antibodies to ribonucleoprotein U1-RNP, Raynaud’s syndrome, myocardial infarction, glucocorticoids, vazaprostan.